强直性脊柱炎是一种慢性炎症脊柱和骶髂关节。骶髂关节位于腰背而骶骨(骨上方的尾骨)符合髂骨骨(骨两边的屁股上) 。慢性炎症的原因在这些领域的疼痛和僵硬和周围的脊椎。随着时间的推移,慢性脊髓炎(脊柱)可能会导致一个完整的固井在一起(融合)的椎骨,这个过程称为强直。强直导致损失的流动性脊椎。
儿童强直性脊柱炎的发病年龄为3-16岁,发病高峰在13-14岁,男女比例为9;1,发病特点是累及外周大关节,好发部位依次为膝关节、髋关节、踝关节、肩关节、肘关节、腕关节,特点是非对称性单侧大关节、肌腱末端炎,是强直性脊柱炎的重要特征。受累关节一般<5个,单关节炎发病比多关节炎发病常见。活动期全身症状明显,有10%以上的患儿有持续性高热或者低热、体重明显下降、肌无力或肌萎缩、全身乏力、贫血、白细胞增高。有5%的患者早期有中轴关节症状,多在腰或者胸椎。儿童强直性脊柱炎发病初期一般出现外周关节炎病变,单关节或多关节肿胀疼痛,腰背疼痛,晨僵,活动受限和骶髂关节的X线改变。50%以上儿童强直性脊柱炎为急性发作。儿童强直性脊柱炎急性发病期有高热,高热症状呈阶段性。慢性发病一般呈现为低热症状,体重明显减轻,全身疲乏,局部肌肉萎缩,多伴有严重的外周大关节和中轴关节症状,以髋关节炎最为多见。
少数儿童有淋巴结肿大,轻度或者严重贫血。儿童强直性脊柱炎不出现外周关节病变,只发生反复性的虹膜炎,可以持续数年,早期虹膜炎可以是强直性脊柱炎惟一表现,表现为单侧眼红、痛、畏光、黑朦等,可以先后累及双眼,轻重交替出现,持续时间一般为4-6周,虹膜炎一般无后遗症。儿童强直性脊柱炎患者有很少一部分出现主动脉瓣关闭不全,严重主动脉瓣关闭不全者少见,个别强直性脊柱炎有非特异性传导阻滞病变。严重脊柱受累患者,波及胸肋关节者影响呼吸功能。无严重脊柱受累患者,一般部影响胸廓活动度,呼吸没有改变。从临床特点上看:
本病多见于年长儿童,男多于女,男女比例约为7:1,80%-90%病例以外周关节或附着点炎为主要症状,且一般以下肢为主,有腰痛、晨僵、活动受限等症状或X线骶髂关节炎。受累关节一般少于10个,寡关节比多关节多见,常为单侧或不对称性。
表现为单关节炎、寡关节炎或附着点炎,可持续或反复发作数月以至数年。85%以上为下肢关节受累,上肢关节炎少见,寡关节炎一般呈单侧性或不对称性,多关节一般为对称性,常常误诊为类风湿性关节炎。
以下疾病鉴别:
(1) 儿童强直性脊柱炎与儿童类风湿关节炎的鉴别:儿童强直性脊柱炎早期临床表现常符合儿童类风湿关节炎的诊断标准。但强直性脊柱炎常有阳性家族史,HLA-B27阳性,关节炎以下肢为主,手关节较少累及。我们体会,仔细检查双骶髂关节,如压痛、“4”字实验等常可获阳性结果;附着点病为两者最好的鉴别,尤以足、膝周等处累及更有意义。如3~5年后出现中轴关节表现,诊断一般不难。
(2)儿童强直性脊柱炎和成人强直性脊柱炎的区别:
1、遗传学差异:儿童强直性脊柱炎常有SC42单倍型和G1o-1乙二醛酶表型,而成年发病者多为 SC31单倍型和G1o-2乙二醛酶表型。
2、临床差异:儿童强直性脊柱炎包括足跟在内的外周关节受累较多;而成年发病者包括颈、胸椎在内的椎体方形变,以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累多见。儿童强直性脊柱炎持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见,需行髋关节置换术也较多。另外,发热、贫血、白细胞升高等也是儿童多见。因此遇到儿童关节痛的要仔细鉴别,不要轻易诊断类风湿性关节炎。 |